Kontrast: Normalny rozmiar czcionki, tryb kontrastowy Duża czcionka, tryb kontrastowy Największa czcionka, tryb kontrastowy  Czcionka: Normalny rozmiar czcionki Duża czcionka, kolory normalne największa czcionka,  kolory normalne

Ludzka Sprawa

Kroplówka życia

Dawid miał szczęście. Jeszcze zanim się urodził, lekarze rozpoznali u niego ciężki wrodzony niedobór odporności. Zaraz po narodzinach trafił do wrocławskiej kliniki hematologii dziecięcej, gdzie przeszedł operację przeszczepu szpiku. Dziś ma 10 lat i o dramatycznej walce z chorobą przypominają mu regularne badania kontrolne.

Przeszczepy wykonuje się w przypadku rozpoznania około stu jednostek chorobowych u pacjentów, dla których inne metody leczenia są nieskuteczne – mówi prof. Krzysztof Kałwak z Kliniki Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej Akademii Medycznej we Wrocławiu.Wskazaniem do transplantacji szpiku są najczęściej choroby nowotworowe, takie jak różnego typu białaczki czy chłoniaki, ale także choroby związane z wrodzonymi wadami układu odpornościowego oraz zaburzeniami metabolicznymi, które prowadzą do degradacji układu nerwowego, tzw. choroby spichrzeniowe, np. mukopolisacharydoza typu I (zespół Hurlera), leukodystrofia globoidalna (choroba Krabbe’a), czy adrenoleukodystrofia. Przeszczepy wykonuje się od 40 lat. U dzieci znacznie częściej niż u dorosłych. Pionierami transplantacji szpiku byli w Ameryce Edward Thomas (dostał Nagrodę Nobla za prace nad przeszczepianiem szpiku), Robert Gatti (jako pierwszy z sukcesem przeszczepił szpik u dziecka ze SCID w 1968 r.), w Europie Georges Math. Dzięki postępowi i stałemu rozwojowi rożnych dziedzin medycyny, ważnych z punktu widzenia przeszczepień (np. hematologii, immunologii, farmakologii), przeprowadza się coraz więcej udanych transplantacji. W Polsce rocznie ponad setka dzieci otrzymuje szansę na nowe, zdrowe życie, z czego prawie połowa zabiegów wykonywana jest we wrocławskiej klinice. Najmłodszy pacjent nie miał nawet dwóch miesięcy.

Po co człowiekowi szpik?

Szpik kostny jest odpowiedzialny za produkcję elementów krwi, czyli erytrocytów (krwinki czerwone), leukocytów (krwinki białe) oraz trombocytów (płytki krwi). Pełnią one bardzo ważną funkcję w organizmie. Czerwone dostarczają tlen do poszczególnych narządów, białe bronią przed zakażeniami, a płytki krwi zatrzymują krwawienie. W ciele każdego zdrowego człowieka codziennie powstają setki milionów komórek. Aby organizm funkcjonował jak należy, musi być zachowany odpowiedni poziom każdego rodzaju komórek krwi. U dorosłego człowieka jest ok. 5 litrów szpiku. Niestety, nie ma możliwości wyprodukowania szpiku kostnego poza organizmem człowieka, stąd takie zapotrzebowanie na honorowych dawców.

Sterylny pokój

Technicznie transplantacja szpiku jest prostym zabiegiem. Gdy znajdzie się odpowiedni dawca i pobrany od niego materiał zostanie odpowiednio przygotowany, do żyły chorego, za pomocą kroplówki, zostaje wprowadzony szpik. Głównym celem przeszczepu jest dostarczenie organizmowi zdrowych komórek krwiotwórczych.

Po zabiegu pacjent musi przebywać w warunkach pełnej sterylności, by zmniejszyć ryzyko jakichkolwiek powikłań. Każda najmniejsza infekcja bywa w tym czasie zabójcza. Do sali, w której przebywa, napływa wyjałowione powietrze, sterylne są również posiłki, a kontakt z osobami z zewnątrz odbywa się w warunkach szczególnego reżimu sanitarnego. Taka sytuacja trwa, póki nie wzrośnie liczba krwinek białych, czyli do czasu odnowy hematologicznej. Jeśli nie ma powikłań, hospitalizacja trwa około miesiąca.

W naszym kraju każde dziecko, które potrzebuje przeszczepu, jest leczone za państwowe pieniądze. Do 1 lipca 2009 r. fundusze będą pochodziły z Ministerstwa Zdrowia, po tym terminie zabiegi zostaną refundowane przez NFZ, który już teraz zapowiada zmniejszenie stawek. Według lekarzy pogorszy to i tak już nie najlepszą sytuację finansową szpitali klinicznych.

Oddaj szpik, to nie boli

W blisko czterdziestomilionowej Polsce zarejestrowanych jest tylko 50 tys. dawców szpiku, podczas gdy w dwukrotnie większych – pod względem ludności – Niemczech, aż 4 miliony! Oprócz czynnika ekonomicznego (znalezienie i przebadanie dawcy za granicą jest znacznie kosztowniejsze niż na miejscu), nie bez znaczenia jest fakt, że łatwiej znaleźć odpowiedniego dawcę w obrębie jednej populacji. Potrzebna jest rzetelna kampania społeczna i zaangażowanie wielu osób, by w rejestrach przybywało kolejnych numerów. Za każdym z nich kryje się człowiek dobrej woli, który bezinteresownie i w każdej chwili jest gotów oddać szpik bliźniemu. I uratować mu życie.

Wyobrażenia o pobieraniu szpiku są w wielu przypadkach przesadzone. Choć jak w przypadku każdego zabiegu istnieje ryzyko powikłań, w praktyce nie stwierdzono żadnego groźnego zdarzenia, a sama operacja ma charakter rutynowy. Pobieranie trwa kilka godzin i odbywa się na dwa sposoby:

  • z krwi – dawca podłączony jest do specjalistycznej aparatury, która oddziela komórki krwiotwórcze krwi obwodowej, a następnie krew wraca do organizmu dawcy. Zabieg ten trwa około 3-4 godz. i aby go przeprowadzić, należy wcześniej podawać tzw. czynniki wzrostu (czyli podskórne zastrzyki leku 2 razy dziennie przez 5 dni);
  • z kości biodrowej – operację przeprowadza się w narkozie; dwóch lekarzy jednocześnie pobiera szpik przy pomocy igieł. Gromadzony szpik natychmiast poddawany jest specjalistycznym badaniom, m.in. po to, by ocenić liczbę komórek białych. Po operacji dawca przez dobę pozostaje na obserwacji, choć zdarza się, że w dniu pobrania może wrócić do domu.

Dawcą może zostać każdy pełnoletni (najlepiej w wieku 18-35 lat, bo dłużej pozostanie w rejestrze), zdrowy i nieobciążony chorobami dziedzicznymi, genetycznymi i przewlekłymi. Decyzja o pozostaniu honorowym dawcą musi być przemyślana i świadoma.

Małgorzata Mikołajczyk

Konsultacja: prof. Krzysztof Kałwak, Klinika Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej Akademii Medycznej we Wrocławiu.

To powinno zaniepokoić rodziców:

  • powiększenie obwodu brzucha,
  • nagłe bądź stopniowe zmniejszanie aktywności ruchowej
  • osłabienie,
  • bladość,
  • siniaki bądź wybroczyny, które nie są efektem wzmożonej aktywności dziecka,
  • nawracające infekcje, które nie reagują na leczenie,
  • utrzymująca się gorączka.

Dla co trzeciego chorego znajduje się dawcę rodzinnego. W pozostałych przypadkach trzeba poszukać dawcy niespokrewnionego. Ich dane znajdują się w rejestrach szpiku kostnego. Jeśli chcesz znaleźć się w tej bazie, więcej informacji uzyskasz np. tu:

Kolejny odcinek cyklu, w którym lekarze onkolodzy z Kliniki Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej we Wrocławiu mówią o różnych rodzajach chorób nowotworowych u dzieci. Dziś o nowotworze złośliwym wątroby opowiada doktor Jolanta Bonar

Guzy wątroby są niezwykle rzadkie u dzieci. W ogóle u dzieci choroby nowotworowe występują znacznie rzadziej niż u dorosłych, dlatego lekarzom brak jest, można powiedzieć, czujności onkologicznej. Musimy jednak pamiętać, że takie choroby mogą się zdarzyć również u naszych najmłodszych pacjentów. Są to głównie nowotwory wieku wczesnodziecięcego. Większość z nich (około dziewięćdziesiąt procent) ujawnia się do piątego roku życia. Wątroba jest dużym narządem jamy brzusznej, w którym mogą również występować inne niż nowotworowe zmiany. Nie można ich jednak lekceważyć, ani traktować jak wady rozwojowe, które z wiekiem się unormują. Każdą zauważoną zmianę w wątrobie należy sprawdzić. Najczęściej u dzieci są to zmiany łagodne: naczyniaki, śródbłoniaki lub wrodzone torbiele wątroby, które rzeczywiście nie wymagają interwencji lekarskiej, nie dają objawów klinicznych, a ujawniają się  przy okazji robienia innych badań. Raz na jakiś czas zdarzy się jednak nowotwór złośliwy wątroby – najczęściej jest to hepatoblastoma czyli guz zarodkowy wątroby. Tak jak większość zmian nowotworowych w jamie brzusznej, nie daje początkowo żadnych objawów klinicznych. Jama brzuszna jest tak duża, że guz może spokojnie rosnąć, dziecko wygląda zdrowo, rozwija się prawidłowo, nie ma kłopotów z jedzeniem. Dopiero po pewnym czasie, gdy nowotwór osiąga duże rozmiary, zaczyna dawać objawy uciskowe. Wtedy pojawia się ból, a brzuszek robi się asymetryczny. To zresztą bardzo często jest powód, dla którego rodzice zaczynają się niepokoić i trafiają z dzieckiem do lekarza. Innym objawem, który powinien zaniepokoić rodziców, to nieuzasadnione powiększenie się obwodu brzuszka i poszerzona sieć naczyń krwionośnych na skórze brzucha oraz czasami klatki piersiowej. To objaw zastoju żylnego. Wtedy też pojawiają się inne objawy świadczące o wyniszczeniu organizmu: dziecko mimo tego, że je normalnie, przestaje przybierać na wadze, wręcz chudnie. Brzuch wyraźnie się powiększa, a dziecko robi się coraz bardziej mizerne. Nic nie daje ważenie dziecka, bo co prawda jego waga się nie zmienia, ale jest to tylko dowód na to, że guz staje się coraz większy i coraz cięższy. Ból pojawia się dopiero wtedy, gdy nowotwór jest bardzo duży, powoduje ucisk na sąsiednie narządy. W bardzo zaawansowanym stadium rozwoju choroby, możemy zaobserwować zażółcenie powłok, czyli żółtaczkę. Hepatoblastoma oprócz tego, że dość swobodnie rozwija się w wątrobie, dość szybko daje przerzuty. Około dwadzieścia procent małych pacjentów w momencie rozpoznania wątrobiaka zarodkowego ma już przerzuty do płuc. Na szczęście nie pogarsza to rokowania. Jeśli chodzi o diagnostykę, to najprostszym i najbardziej dostępnym badaniem, które należy zrobić jest USG, potem, aby potwierdzić rodzaj guza, jego wielkość i konsystencję, sprawdzić czy jest pojedynczy, czy mnogi, należy zrobić tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny. Jeszcze jednym, stosunkowo prostym badaniem, które pokazuje, że mamy do czynienia z guzem wątroby, jest badanie krwi.Hepatoblastoma wydziela specjalny rodzaj białka, które występuje w życiu płodowym. Wysokie stężenie tego białka (dla każdego wieku dziecka są określone normy) powinno budzić niepokój. Najczęściej świadczy o tym, że mamy do czynienia z nowotworem płodowym. Jest to również badanie bardzo przydatne do monitorowania choroby. W trakcie chemioterapii stosunkowo łatwo jest nam lekarzom sprawdzić, jaka jest odpowiedź organizmu na leczenie. Jeżeli po każdej chemioterapii marker spada, to wiemy, że dziecko dobrze reaguje na leczenie, a guz jest wrażliwy na chemioterapię, nawet jeśli jego rozmiary widocznie się nie zmniejszają. Natomiast brak odpowiedzi albo wtedy, gdy poziom tego białka nie spada, rokowania są złe. Takie dzieci od razu powinny być intensywniej leczone i niestety są grupą wysokiego ryzyka, nawet jeśli nie maja przerzutów do płuc.Hepatoblastoma  jest guzem, który jest wrażliwy na na chemioterapię, ale szansą na pełne wyleczenie jest zabieg operacyjny usunięcia guza wraz z fragmentem wątroby. Bez niego nie można mówić o wyleczeniu hepatoblastoma. Wcześniejsze podawanie chemii ma za zadanie zmniejszenie guza, doprowadzenie go do stanu, w którym łatwo będzie go wyciąć, zostawiając jak najwięcej zdrowego miąższu wątroby. Do normalnego funkcjonowania potrzeba przynajmniej dwudziestu pięciu procent zdrowej tkanki wątrobowej. Na szczęście wątroba bardzo szybko się regeneruje i rozrasta, i po około roku wraca do rozmiarów sprzed zabiegu. Chemioterapię podaje się również po operacji, po to, by uniknąć pozostawienia pojedynczych komórek nowotworowych w organizmie. Zdarza się niestety tak, że nowotwór zlokalizowany jest we wnęce wątroby, gdzie biegną główne naczynia krwionośne i drogi żółciowe, wtedy dziecko kieruje się do transplantacji wątroby. U dzieci wykonywana jest tylko w Centrum Zdrowia Dziecka. Warunkiem jest jednak brak przerzutów i zajęcia dużych naczyń. Również w przypadku złośliwego guza wątroby ważna jest szybka diagnoza. Im szybciej dziecko zostanie zdiagnozowane, tym lepsze warunki dla zabiegu operacyjnego i lepszy stan dziecka dla prowadzenia chemioterapii. Jest to nowotwór dobrze wyleczalny. ale pod warunkiem, że jest szybko wykryty. W pierwszym, drugim stadium zaawansowania – powyżej dziewięćdziesiąt procent szans na całkowite wyleczenie. Rokowania dramatycznie spadają, kiedy nowotwór jest bardzo zaawansowany i ma przerzuty odległe, a możliwości leczenia są znacznie mniejsze.

Kontynuujemy nasz cykl, w którym lekarze onkolodzy z Kliniki Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej we Wrocławiu mówią o różnych rodzajach chorób nowotworowych u dzieci. O nerwiaku płodowym mówi dr Marek Ussowicz.

Neuroblastoma jest nowotworem wywodzącym się z niedojrzałego układu nerwowego. Najczęściej występuje u małych dzieci a praktycznie nie zdarza się u osób dorosłych. Na szczęście neuroblastoma nie jest chorobą bardzo częstą, statystycznie choruje jedno na siedem tysięcy dzieci. Ważne, że w razie wystąpienia choroby u jednego dziecka w rodzinie, prawie nigdy nie ma zwiększonego ryzyka zachorowania u innych członków rodziny. Są dwa szczyty zachorowań: pierwszy u niemowląt w pierwszym roku życia (do końca dwunastego miesiąca życia), drugi dotyczy dzieci między drugim a czwartym rokiem życia.

U niemowląt choroba ta zachowuje się bardzo dziwnie. Jest przede wszystkim bardzo wrażliwa na leczenie, często zdarza się też, że u tych najmniejszych dzieci znika, nie wymagając lekarskiej interwencji. Nawet w przypadku występowania przerzutów nowotworowych, przypadki u niemowląt są wyleczalne w dziewięćdziesięciu procentach. U dzieci powyżej drugiego roku życia, neuroblastoma jest chorobą znacznie poważniejszą, a rokowania zależą od stopnia zaawansowania i od rodzaju guza. Przez ostatnie kilkadziesiąt lat było to zjawisko zupełnie niewytłumaczalne, dopiero ostatnie badania pokazały, że na poziomie genów dochodzi do pewnych różnic, ale są to zagadnienia na poziomie biologii molekularnej. Badania te są jednak dla nas, lekarzy, bardzo optymistyczne. Z jednej strony wiemy, że te najmniejsze dzieci z neuroblastoma, mimo tego że mają często przerzuty, są do wyleczenia, z drugiej strony dają nam nadzieję, że jeśli uda się zastosować sposób włączania i wyłączania genów w innych nowotworach, to zmienią się rokowania nawet u takich pacjentów, którym w tej chwili nie jesteśmy w stanie pomóc.

Pierwszym objawem choroby jest często widoczny guz, dziecko ma na przykład bardzo duży brzuch, albo w jakiejś okolicy ciała widoczna jest wystająca zmiana. Większość (prawie 40 proc.) guzów wychodzi jednak z jamy brzusznej, gdzie przez pierwszy okres choroby rozwijają się w ukryciu, a zanim zostaną wykryte, osiągają bardzo duże rozmiary.

Na początku choroby guzy te nie dają żadnych objawów, dopiero rosnąc, powodują wyniszczenie organizmu: osłabienie, zmęczenie, bóle i, co jest najbardziej typowe, w widoczny sposób deformują miejsca, w których występują (klatka piersiowa, szyja, brzuch). Dopiero wtedy, gdy guz zaczyna uciskać nerwy, sąsiednie narządy i pojawia się ból, rodzice zwracają się po pomoc do lekarza. Niekiedy choroba nie daje objawów aż do momentu wystąpienia przerzutów. Niezależnie od lokalizacji pierwotnego ogniska, jeżeli dojdzie do przerzutów nowotworu do kości, głównym objawem są bóle kończyn, pleców, dolegliwości przy chodzeniu.

Niestety, do nas trafiają dzieci najczęściej dość późno. Jesteśmy w stanie na podstawie wywiadu odtworzyć, że niepokojące objawy występowały kilka miesięcy wcześniej, ale rodzice trafili do lekarza dopiero, gdy dolegliwości stały się bardzo uciążliwe. Zdarza się, że rutynowe badania nie pokazują, z jak groźną chorobą mamy do czynienia. Często trzeba wykonać szereg badań specjalistycznych, aby dowiedzieć się, że przyczyną dolegliwości jest nowotwór. Ważne jest, żeby nie lekceważyć skarg dziecka. Początki choroby nowotworowej można porównać do małej iskierki, z której potem wybucha groźny pożar. Trzeba pamiętać, że niezależnie od tego, o jakim nowotworze mówimy, to pierwsze objawy, jakie występują u dziecka, są tak zwanymi objawami ogólnymi. Bardzo często wynikają one z faktu, że gdzieś rośnie guz, który nacieka sąsiednie struktury, powoduje ból, upośledzenie różnych funkcji ciała, dziecko traci apetyt, często wymiotuje, zdarzają się różnego rodzaju kłopoty z oddychaniem, jest blade, zmęczone, słabe. Kolejnym objawem widocznym z zewnątrz są guzy – mogą być one umiejscowione na powierzchni czaszki, na szyi, na kończynach (na przykład na zdrowej nodze pojawia się wybrzuszenie, którego normalnie nie powinno być). Wszystkie widoczne deformacje, guzy widoczne na zewnątrz, szczególnie takie które rosną, powinny wzbudzić niepokój i skłonić rodziców do pójścia do lekarza. Niestety, często również zdarza się, że lekarz pierwszego kontaktu na podstawie widocznych niecharakterystycznych dla nowotworów objawów, stosuje różne metody leczenia, zanim skieruje małego pacjenta do onkologa. Chore na nowotwór dzieci oczywiście wcześniej czy później do nas trafiają. Nam jednak bardzo zależy na tym, aby trafiały wcześniej.

Przy leczeniu neuroblastoma wykorzystujemy wszystkie możliwości, jakie zapewnia nam dzisiejsza onkologia. Stosujemy chemioterapię, która ma na celu zmniejszenie wielkości guza i zniszczenie zmian przerzutowych, stosujemy chirurgię, która ma za zadanie usunąć guz pierwotny (wielkie ognisko, które potrafi mieć nawet dwadzieścia centymetrów średnicy), stosujemy radioterapię czyli naświetlania tkanek nowotworowych promieniowaniem. Jest to bardzo dobra metoda, ponieważ w sytuacji, kiedy nie można wyciąć guza albo po operacji zostały resztki tkanki nowotworowej, której nie da się usunąć, to promieniowanie może w sposób bardzo skuteczny zniszczyć tkankę rakową.

Przy leczeniu neuroblastoma wykorzystujemy również różnego rodzaju nowoczesne metody polegające na podawaniu chemioterapii wysokodawkowej, co potocznie nazywane jest przeszczepem szpiku oraz pewne leki, które mają pobudzić nowotwór do dojrzewania i zanikania. Rokowania zależą przede wszystkim od wieku dziecka. Niemowlęta do roku są uleczalne prawie w dziewięćdziesięciu procentach, natomiast jeśli chodzi o dzieci, które ukończyły drugi rok życia, to szanse na wyleczenie zależą od wielu czynników. Przypadki z przerzutami są wyleczalne w około trzydziestu procentach, co nie jest złym wynikiem. Guzy, które były zlokalizowane (to znaczy – nie doszło do pojawienia się przerzutów) są wyleczalne u około sześćdziesięciu procent dzieci.

W ubiegłym roku w „Ludzkiej Sprawie” publikowaliśmy rozmowy z lekarzami onkologami na temat wczesnego wykrywania nowotworów u dzieci. Wszyscy lekarze, z którymi do tej pory rozmawiałam twierdzą, że bardzo ważne jest wczesne rozpoznanie choroby nowotworowej. Do Kliniki Hematologii we Wrocławiu trafiają dzieci z trzecim i czwartym stopniem zaawansowania nowotworów, co oznacza, że udaje się uratować około osiemdziesięciu procent pacjentów. Dla porównania, nowotwory wykryte w pierwszym i drugim stadium zaawansowania są wyleczalne w ponad dziewięćdziesięciu procentach, w trzecim stadium  około pięćdziesiąt procent szans na wyleczenie. Zanim wrócimy do kolejnych rozmów z lekarzami, proponujemy podsumowanie dotychczasowych wypowiedzi, powiemy również o objawach, jakie mogą występować u dzieci we wczesnej fazie choroby.

Nowotwory tkanek miękkich 

wywodzą się z pierwotnej tkanki, która docelowo przekształca się w dojrzałą tkankę mięśniową, naczyniową, tłuszczową, włóknistą i inne. Czyli to, z czego zbudowany jest prawie cały nasz organizm. Nowotwór tkanki miękkiej może wystąpić w każdym wieku, ale są dwa szczególnie niebezpieczne momenty: między czwartym a szóstym rokiem życia oraz w czasie wzrastania i dojrzewania.
U dziewcząt guz może rosnąć w pochwie, u chłopców w gruczole krokowym. Zaniedbane nowotwory w tej okolicy dają bardzo szybkie przerzuty do węzłów chłonnych, co bardzo pogarsza rokowanie i możliwości wyleczenia. 
Ważne. Charakterystyczne dla tego nowotworu są zmiany niesymetryczne (zmniejszenia szpary jednego oka, wytrzeszcz jednego oka, opadanie jednego kącika ust itp.).

Ostre białaczki

należą do najczęstszych chorób nowotworowych wieku dziecięcego. Zapadają nie dzieci w wieku między trzecim a siódmym rokiem życia. Białaczka, czyli rak krwi, jest jednym z najtrudniej rozpoznawalnych nowotworów, diagnozuje się go na podstawie badania szpiku kostnego. 
Ważne. Charakterystyczne dla tego nowotworu są bóle kostne, szczególnie występujące po położeniu się do łóżka, bez żadnych urazów, bez konkretnych przyczyn.

Nowotwory centralnego systemu nerwowego

stanowią prawie trzydzieści procent nowotworów u dzieci. Ich lokalizacja, wewnątrz czaszki sprawia, że są bardzo trudno rozpoznawalne. Rokowania zależne są od rodzaju nowotworu i stadium jego zaawansowania. We wczesnej fazie duży odsetek dzieci udaje się wyleczyć. Natomiast gdy nowotwór jest już w stadium zaawansowanym, rokowania są niedobre.

Objawy nowotworów Centralnego Systemu Nerwowego można podzielić na trzy grupy:

  • Objawy niespecyficzne, ogólne, charakterystyczne również dla innych chorób, i innych nowotworów: łatwe męczenie się, osłabienie, bladość, zmiany nastroju, gwałtowny spadek wagi, niemające uzasadnienia gorączki i bóle głowy, którym towarzyszą poranne wymioty.
  • Objawy dyskretne, towarzyszące nowotworowi CSN w stadium niezaawansowanym: bóle głowy i poranne wymioty, asymetrie twarzy, dyskretne porażenia: (na przykład dziecko zaczyna gorzej poruszać rączką czy nóżką).
  • Objawy ciężkie to porażenia prowadzące do tego, że dziecko przestaje chodzić, czy poruszać ręką, traci świadomość, ma drgawki. Jeśli guz naciska na nerw wzrokowy, czy słuchowy, to mogą wystąpić zaburzenia widzenia, słuchu

Guzy germinalne

to schorzenia dotyczące komórek rozrodczych. Zasadniczo lokują się w gonadach – czyli jądrach u chłopców i jajnikach u dziewczynek, ale mogą znaleźć się również w innym miejscu: klatce piersiowej, jamie brzusznej, w okolicach kości ogonowej. U dzieci obserwujemy dwa szczyty zachorowań na tego typu nowotwór. Jeden przypada na okres przedszkolny, drugi pojawia się u dzieci nastoletnich. Częściej guzy germinalne atakują chłopców. Zasadniczo przez długi czas nowotwór rozwija się, nie dając żadnych typowych objawów. To, co powinno niepokoić u chłopców, to na pewno nienaturalnie powiększone jądro, u dziewczynek natomiast powiększający się brzuch (wygląda jakby nastolatka była w ciąży). 

U niektórych choroba powoduje zaburzenia hormonalne, pojawiają się objawy przedwczesnego dojrzewania płciowego (owłosienie typowe dla dorosłych, powiększenie gruczołów piersiowych). Guzy germinalne to choroba, która stosunkowo dobrze rokuje, wczesne wykrycie daje bardzo duże szanse na całkowite wyleczenie. Są to schorzenia stosunkowo rzadkie. Występują u około 5 proc. wszystkich dzieci chorych na nowotwory.

Chłoniaki złośliwe 

to nowotwory układu chłonnego, zbudowanego z węzłów chłonnych zlokalizowanych w różnych częściach ciała. Właśnie tam produkowane są przeciwciała. Pierwszym niepokojącym objawem jest powiększenie węzłów chłonnych tych, które znajdują się tuż pod skórą, czyli na szyi, za uchem, nad obojczykiem czy w pachwinie. Bardzo ważne jest, że w stanie chorobowym, węzły te powiększają się tylko po jednej stronie. Najczęściej są twarde, przy dotyku, nie bolą i skóra nad nimi jest niezmieniona. Inne cechy mają tak zwane węzły odczynowe, czyli spowodowane zwykłym stanem zapalnym. Powiększenie węzłów obojczykowych czy w okolicach pachowych zawsze powinno niepokoić. U dzieci chłoniaki są najczęściej złośliwe i bardzo agresywne. Rokowania są dobre i bardzo dobre, całkowicie uleczalnych jest od sześćdziesięciu do nawet dziewięćdziesięciu kilku procent tego typu nowotworów.

Guzy kości

można podzielić na łagodne i złośliwe. Guzy łagodne nie stanowią większego zagrożenia, złośliwe natomiast stanowią siedem procent wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci. Kiedy taki guz rośnie, to pierwszym, sztandarowym objawem jest odczuwalny przez dziecko silny ból. Zmiany nie są jednak widoczne gołym okiem. Często matka, której dziecko skarży się na silne bóle rączki, nóżki czy klatki piersiowej uważa, że jej pociecha symuluje, ponieważ ani na skórze, ani przy dotyku nie można zauważyć zmiany. Guza, który jest w środku, po prostu nie widać. I tu zaczyna się problem. Konieczne jest zrobienie zdjęcia rentgenowskiego. Główny błąd rodziców polega na tym, że tego zdjęcia nie wykonują. Objawy, które występują, kiedy nowotwór jest już duży i dokona spustoszeń w organizmie to po pierwsze patologiczne złamania. Warto wiedzieć, że to nie uraz powoduje rośnięcie guza, tylko odwrotnie: kość zaatakowana przez raka, jest słaba, wystarczy wtedy niewielkie nawet uderzenie i dochodzi do patologicznego złamania. W skrajnych przypadkach guz widać gołym okiem, co oznacza, że przebił on kość, wyszedł przez tkankę miękką i widoczny jest na zewnątrz. 
Przy dobrze poprowadzonym leczeniu (nawet w stadium mocno zaawansowanym), istnieje ponad siedemdziesiąt procent szans na całkowite wyleczenie. Dzieci odzyskują pełną sprawność. Najczęściej na raka kości chorują dzieci duże. Ten rodzaj raka jest chorobą kości rosnących i dlatego najczęściej zapadają na nią nastolatki, dzieci powyżej dwunastego roku życia. Zdarzają się jednak również zachorowania u ośmio-, dziewięciolatków.

Nerczak zarodkowy

czyli guz Wilmsa, najczęściej występuje u dwu- trzylatków. Jest to nowotwór stwarzający bardzo duże problemy diagnostyczne. Rośnie w brzuchu i nie daje żadnych objawów. Bardzo często dziecko dobrze się rozwija, ślicznie wygląda, ma tylko duży brzuszek, co zdaniem rodziców najczęściej nie stanowi powodu do niepokoju. Zdarzały się przypadki, że dziecko trafiało do kliniki dopiero wtedy, gdy wyglądało jakby było w dziewiątym miesiącu ciąży. Ten nowotwór nie boli, nie powoduje żadnych dolegliwości. Objawy zaczynają się dopiero wtedy, kiedy guz uciśnie jakiś inny narząd, który jest ważny dla życia. Dlatego istotne jest, aby rodzice domagali się od lekarza, by przy każdym badaniu obejrzał dziecku brzuszek, nawet jeśli jest to na przykład zapalenie gardła, zwykłe przeziębienie czy katar. Często to jedyny moment, w którym można stwierdzić, czy w brzuszku dziecka nie rośnie nic podejrzanego. Nerczak zarodkowy jest nowotworem złośliwym, dającym przerzuty. Podobnie jak inne nowotwory, nieleczony prowadzi do śmierci. Natomiast rokowania są bardzo dobre. W pierwszym i drugim stadium rozwoju jest praktycznie w stu procentach uleczalny.

Czerniak 

powstaje najczęściej na podłożu znamion barwnikowych, tak zwanych pieprzyków, które mogą ulegać uzłośliwieniu. Stąd tego typu zmiany, w zależności od tego, jak jest ich dużo i jak są rozległe oraz w jakich miejscach występują, należałoby usuwać profilaktycznie. Oczywiście powinien o tym decydować lekarz. Najbardziej narażone na uzłośliwienie są zmiany tak zwane nabrzeżne: na dłoniach, między palcami, na stopach, między palcami, w miejscach, które są często drażnione, czyli: okolice pasa (paski i gumki od majtek), pachwiny, u kobiet plecy (narażone na podrażnianie zapięciem biustonosza), u chłopców i mężczyzn broda. Zmiany ocenia się metodą ABCD. Czasami dodaje się jeszcze E. A, to asymetria, B – brzegi, C – kolor, D – rozmiar, E – rozwój. Zmiana dysplastyczna cechuje się asymetrią, nierównymi, poszarpanymi brzegami, zmianą zabarwienia (znamię może mieć różne odcienie), wielkością (większa niż 5–6 milimetrów) i rozwojem – czyli następującymi szybkimi zmianami w krótkim czasie (kilka miesięcy). Zauważenie choćby jednego z tych objawów jest wskazaniem do jak najszybszego usunięcia znamienia.
Czerniak to nowotwór najczęściej występujący u osób dorosłych. Zdarzają się jednak nieliczne przypadki, kiedy choroba ta atakuje dzieci.

Czerniak jest nowotworem dość nieprzewidywalnym. Oznacza to, że czasami duża zmiana potrafi się sama wycofać, a malutka, jak łepek od szpilki, potrafi dać przerzuty. Czerniak nie poddaje się chemioterapii. Jedynym skutecznym sposobem leczenia tego raka jest jego całkowite wycięcie. Bardzo ważne, aby wszelkie tego typu zmiany usuwał chirurg. Trzeba pamiętać, że w gabinecie kosmetycznym nie ma możliwości histopatologicznego zbadania usuniętej zmiany. A tylko na tej podstawie da się stwierdzić, czy mamy do czynienia z nowotworem, a jeśli tak, to czy został on usunięty w całości.

Ziarnica złośliwa

czyli inaczej chłoniak Hodgkina jest nowotworem węzłów chłonnych. Występuje raczej u dzieci starszych i z reguły rozwija się powoli. Pierwsze objawy bardzo łatwo pomylić ze zwykłą infekcją, która podobnie jak ten rodzaj nowotworu może powodować powiększenie węzłów chłonnych w okolicach szyi, nad obojczykami czy pod pachami. Często dopiero wtedy, gdy osiągają one niepokojące rozmiary, chory udaje się po pomoc do lekarza. Objawami, które powinny zaniepokoić i mogą sugerować ziarnicę złośliwą, są przede wszystkim niesymetrycznie rozmieszczone, zbite w pakiety i powiększone węzły chłonne w okolicach szyi, nad obojczykami, czasem pod pachami lub w pachwinach. Węzły, mimo że powiększone, nie bolą, co często usypia czujność i nastolatków, i ich rodziców. Jako ciekawostkę można dodać, że u osób dorosłych ból w tych okolicach pojawia się w chwili wypicia niewielkiej nawet ilości alkoholu. Przez długi okres choroba ta może nie dawać żadnych objawów, co nie wyklucza przerzutów do innych organów. Najczęściej są to płuca, wątroba, śledziona, szpik kostny czasami kości. 

Ważne. Szczególną uwagę należy zwrócić na: niesymetrycznie rozmieszczone, bezbolesne, zbite w pakiety i powiększone węzły chłonne w okolicach szyi, nad obojczykami, czasem pod pachami lub w pachwinach. Objawy ogólne, czyli nieuzasadnione gorączki lub stany podgorączkowe, utrata masy ciała, nocne poty, świąd skóry.

Najczęstsze objawy kliniczne charakterystyczne dla wielu chorób wieku dziecięcego oraz nowotworów u dzieci:
Objawy  Choroby dziecięce Nowotwory
bóle głowy, wymioty migrena, zapalenie zatok guzy mózgu
powiększenie węzłów chłonnych zapalenie węzłów chłonnych, reakcja odczynowa na proces zapalny w sąsiedztwie ziarnica złośliwa, chłoniak nieziarniczy, białaczka
bóle brzucha, powiększenie obwodu brzucha zaparcia, wypełniony pęcherz moczowy, torbielowatość nerek, choroby pasożytnicze, odzwierzęce nerczak zarodkowy, zwojak zarodkowy, wątrobiak płodowy, chłoniak, białaczka
bóle kostne, obrzęki stawów uraz, zapalenie kości, reumatoidalne zapalenie stawów, gorączka reumatyczna guzy kości, białaczka
guz śródpiersia infekcje, przetrwała grasica, torbiele, naczyniaki, przepukliny ziarnica złośliwa, chłoniaki, zwojak
zarodkowy, przerzuty nowotworowe, białaczka
krwawienie, skaza krwotoczna zaburzenia układu krzepnięcia na różnym tle, anomalie jakościowe i ilościowe płytek krwi białaczka
pancytopenia* choroby infekcyjne wirusowe i bakteryjne białaczka, przerzuty nowotworowe do szpiku kostnego

Źródło: Kompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku wydziału lekarskiego AM pod redakcją: dr hab. med. Maryny Krawczuk

* Pancytopenia – obniżenie wszystkich elementów komórkowych krwi: krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi.

Kontynuujemy nasz cykl, w którym lekarze onkolodzy z Kliniki Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej we Wrocławiu mówią o różnych rodzajach chorób nowotworowych u dzieci. O ziarnicy złośliwej mówi doktor nauk medycznych Radosław Chaber.

Ziarnica złośliwa, czyli inaczej chłoniak Hodgkina, jest nowotworem węzłów chłonnych. Występuje raczej u dzieci starszych i z reguły rozwija się powoli. Pierwsze objawy bardzo łatwo pomylić ze zwykłą infekcją, która podobnie jak ten rodzaj nowotworu, może powodować powiększenie węzłów chłonnych w okolicach szyi. Często dopiero wtedy, gdy osiągają one niepokojące rozmiary, chory udaje się po pomoc do lekarza. Prawda jest taka, że nowotwór nie jest najczęstszą przyczyną powiększenia węzłów. Znacznie częściej stan taki pojawia się w zakażeniach bakteryjnych lub wirusowych. Dlatego też na początek lekarze często stosują kurację antybiotykową. Kiedy nie przynosi ona oczekiwanych rezultatów, kieruje się pacjenta na dalszą diagnostykę.

Objawami, które powinny zaniepokoić i mogą sugerować ziarnicę złośliwą, są przede wszystkim niesymetrycznie rozmieszczone, zbite w pakiety i powiększone węzły chłonne w okolicach szyi, nad obojczykami, czasem pod pachami lub w pachwinach. Węzły, mimo że powiększone, nie bolą, co często usypia czujność nastolatków i ich rodziców. Jako ciekawostkę można dodać, że niekiedy u osób dorosłych ból w tych okolicach pojawia się w chwili wypicia niewielkiej nawet ilości alkoholu. Przy ziarnicy często pojawiają się także tak zwane objawy ogólne, czyli gorączka, stany podgorączkowe, utrata masy ciała, nocne poty, a także swędzenie skóry. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się zwykle podwyższone OB i czasem nieprawidłowości morfologii krwi, jak np. niedokrwistość. Aby postawić jednoznaczną diagnozę, należy wykonać biopsję węzła chłonnego. Chirurg pobiera w znieczuleniu cały węzeł chłonny lub wycinek guza węzłowego, który następnie badany jest przez histopatologa i dopiero takie badanie potwierdza albo wyklucza chłoniaka Hodgkina. Przez długi okres  choroba ta może nie dawać żadnych objawów, co nie wyklucza przerzutów do innych organów, najczęściej  płuc, wątroby, śledziony, szpiku kostnego czasami kości. Na szczęście chłoniaka Hodgkina u dzieci leczy się stosunkowo dobrze.  Jesteśmy w stanie trwale wyleczyć ponad dziewięćdziesiąt procent naszych pacjentów. Jak w przypadku każdego nowotworu, im wcześniej zostanie on zdiagnozowany, tym lepiej i bezpieczniej dla zdrowia. Bardzo pomocne w diagnozowaniu tej choroby jest również USG jamy brzusznej, szyi, okolic nadobojczykowych, pachowych, pachwinowych, badania należy wykonać w miejscach, do których łatwo dostać się głowicą ultrasonografu. Zawsze warto też wykonać zwykłe zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, ponieważ przy ziarnicy złośliwej zmiany węzłów śródpiersia są również bardzo charakterystyczne. W leczeniu stosuje się głównie chemioterapię i radioterapię. Leczenie, w zależności od stopnia zaawansowania choroby, trwa od kilku tygodni do kilku miesięcy. Wśród badań, bardzo pomocnych  w diagnozowaniu i monitorowaniu ziarnicy, jest PET, czyli pozytronowa tomografia emisyjna, która pozwala zróżnicować czy mamy do czynienia ze zmianami nowotworowymi, czy mającymi inną etiologię. W przypadku tego chłoniaka jest to bardzo ważne, gdyż często po leczeniu pozostają tak zwane zmiany resztkowe  w zdjęciach radiologicznych czy tomograficznych, a nie jest to nowotwór, tylko bliznowatowłóknista tkanka, która pozostała po wcześniejszym leczeniu. Czasami zmniejsza się i całkowicie znika, a czasami pozostaje do końca życia.  Badanie PET pozwala nam z dużym prawdopodobieństwem  stwierdzić czy nie ma tam żywego nowotworu.

Na co należy zwrócić szczególną uwagę:

  • niesymetrycznie rozmieszczone, bezbolesne, zbite w pakiety i powiększone węzły chłonne w okolicach szyi, nad obojczykami, czasem pod pachami lub w pachwinach;
  • objawy ogólne, czyli nieuzasadnione gorączki lub stany podgorączkowe, utrata masy ciała, nocne poty, świąd skóry.

Wśród chorób nowotworowych wieku dziecięcego, ziarnica złośliwa wyróżnia się  stosunkowo dobrym rokowaniem, wyleczenie osiąga ponad 90 proc. pacjentów z tym rozpoznaniem. Szczyt zachorowań przypada na dwa okresy – pomiędzy 10. a 25. rokiem życia oraz powyżej 50. roku życia. Nieco częściej zapadają na nią chłopcy niż dziewczęta.

Ziarnica złośliwa po raz pierwszy została opisana ponad 150 lat temu przez Tomasza Hodgkina, stąd czasami nazywana jest chorobą lub chłoniakiem Hodgkina. Nazwa „ziarnica” wzięła się prawdopodobnie od charakterystycznego objawu, jakim jest powiększenie i zwiększenie spoistości węzłów chłonnych, przypominających twarde ziarna grochu lub fasoli.

Ludzka Sprawa Copyright 2016